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新生儿唇腭裂疑问全攻略

2006年08月16日 14:39
来源:凤凰网商业

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王菲、李亚鹏的女儿在美国治疗先天兔唇的消息得到当事人证实后,到医院优生优育门诊咨询的准父母激增。很多准妈妈都非常不安,并在在网上展开了讨论。究竟为什么会出现兔唇儿?有什么方法可以避免?出现兔唇后到底应该怎么办?希望下面的解答可以消除你的顾虑。

湖北省妇幼保健院产科肖梅主任医师介绍:唇腭裂俗称“兔唇”,是一种常见的先天性颜面畸形,主要是由于胚胎的部分骨骼和组织未能正常发育而引 起。据统计,世界上每700个婴儿中就会有一例发生唇腭裂,而在亚洲地区每350个婴儿中就有一例。严重的唇腭裂不仅影响婴儿吸吮、发育,甚至会使婴儿因 窒息或饥饿而死亡。一些未接受治疗的唇腭裂儿童无法像正常儿童一样上学接受教育,不仅如此,患儿家庭往往也因此承受极大的心理压力。

什么是兔唇?

兔唇又指唇裂和颚裂,二者可以单独发生,但通常相伴出现。约30%的病例属於出生缺陷,这些病人有很强的家族内遗传的倾向。

唇裂是一种先天性畸形,俗称兔唇,主要表现为患儿出生后即可发现唇部有一裂隙。这种畸形的发生往往与遗传、孕妇再早期患病或用药有关。根据裂隙 的大小程度可分为I度,II度,III度,裂隙仅位于红唇者为I度,裂隙到达白唇但未到鼻孔基底为II度,裂隙贯穿白唇和红唇者为III度,常伴有齿槽嵴 裂。

  根据裂隙部位又可分为单侧唇裂和双侧唇裂,有时也可见到上唇或下唇中裂,但较为少见。

  兔唇的致病原因

近几年由于整形手术的快速发展,唇腭裂患儿可以早期进行矫治,并取得很好疗效。但专家认为:早期预防更为重要,准备为人父母者,掌握一些必要的科学知识,对预防和减少先天性唇腭裂的发生,至关重要。

据了解,兔唇的发病率比较高,每1000名新生儿中一般有1至2例先天性“兔唇”。中国现有患者170多万兔唇患者,多属于遗传性疾病。但是为 什么会出现兔唇患儿呢?是否真像民间传言的那样“母亲在怀孕期间吃了兔肉”,还是因为母亲在怀孕期间摔跤所造成的呢?专家笑言,像民间传言的吃兔肉和摔跤 会造成兔唇的说法是极其不科学的。

兔唇的发生一般认为是怀孕4-8周时,因为出现“某一致病原因”导致第一和第二鳃弓的正常发育停止,致出生后一侧或双侧唇腭裂。而所谓的“某一致病原因”,可能有以下6种:

  1、孕妇营养缺乏特别是维生素缺乏,怀孕前三个月过度呕吐的孕妇,胎儿兔唇的发生几率大大增大,动物试验证实,缺乏维生素A、ED、叶酸、和泛酸供应可导致唇腭裂发育停止;

  2、药物影响,如服用过“反应停”、阿司匹林、抗癫痫药、类胆固醇、抗过敏、抗癌药物等某些抗生素和皮质类激素可以使兔唇发生率增大;

  3、情绪影响,有学者认为在胎儿发育的关键时刻———6周左右,孕妇情绪紧张容易导致胎儿畸形,这与母体的皮质激素分泌增加,抑制纤维母细胞发育有关;

  4、病毒感染有关,1940年澳大利亚风疹病毒流行,当时处在怀孕早期的孕妇,后来生下兔唇儿的比例明显增加;

  5、因素遗传,据调查显示,父亲患有唇腭裂,后代患病率为3%左右。如果是母亲患病,则遗传给子女的几率高达14%。健康夫妻生下的孩子第一胎约有4%患病,如果是第二胎,患病率则可高达10%。近亲结婚者其子女发病率更高;

  6、外部因素:如照射X线,吸烟地(主、被动吸烟),酒精(酗酒),缺氧(麻醉或高山反应)。

专家提醒,父母双方的年龄越大,他们的孩子患先天性兔唇得几率就越大,为减小兔唇患儿的产生的机率,父母的育龄要适当的低一点。孕妇在怀孕期间不要抽烟、喝酒和用药,还要保持良好健康的心态,以免先天性患儿的产生。

孕期适量补充叶酸服用适量叶酸对预防先天性唇腭裂可以有一定作用,研究人员对比了179个唇腭裂患儿的家庭与204个不存在出生缺陷的家庭。在 研究中发现,存在某些基因变异的妇女由于其变异影响了孕妇体内的叶酸代谢,如果她们在怀孕期间不能够补充足够的叶酸,就会使她们生出唇腭裂患儿的危险性增 加6倍。专家提醒处于生殖年龄的妇女,一定要在医生的指导下服用适量的叶酸。

专家说,严重的兔唇患儿会影响到吃奶,不能正常哺乳,会导致患儿营养不良。患儿在生长发育期间说话时吐字不清,会影响到语言的发育。此外,由于自身外观上存在的缺陷,在进入学龄期后受到周围小伙伴的嘲笑,会让孩子形成自卑感,从而引起心理障碍。

关于兔唇手术

唇额裂修复手术根据每个患者情况不同有许多不同的手术方式,但无论何种术方式,随着患儿年龄的增长均可能发生发育畸形,需进行二次甚至对此修复才能达到“完美无缺”。总之,兔唇患者应尽早治疗,不但可以减少手术的危险性,术后留下的疤痕也越小。

患儿适应于手术的基本条件是:一般健康情况良好,无明显贫血,无上呼吸道感染,局部及周围组织无感染。

手术时机:

一般认为单侧唇裂在六个月左右手术为宜,双侧唇裂则略推迟。因为此时小儿全身情况已趋于比较稳定,能较安全地手术,此时小儿口唇的发育状况也比较有利于手术。但是双侧兔唇手术宜在小儿6个月龄之后施行更稳妥些。都应争取在1岁之内进行兔唇裂修复手术。

手术的基本要求

    唇裂修复手术的基本要求是尽量恢复唇、鼻部的正常外形和功能。正常的唇、鼻部有如下特点:两侧鼻孔等圆等大,鼻尖及鼻小柱居中,鼻翼不塌陷,上唇两则高度相等、对称,红唇丰满、唇珠微突、唇红缘呈弓背形(图1)。上述解剖特点可作唇裂修复手术设计的依据。

兔唇儿问题及手术图解

 图1 正常唇鼻部外形

    1.3 点示唇红缘的唇峰点

    2 点示人中

    1-4,3-5 示人中两侧的人中嵴

唇裂修复的手术方法:

唇裂修复手术的基本步骤为定点设计、切开和缝合。定点设计方法很多。现仅介绍下三角瓣法。其步骤如下。

    1.定点设计

    1)先找出唇红缘的点

    在健侧唇红缘找出唇峰点D和人中最低点C,然后按CB=CD,定出B点。在患侧唇红缘最厚处定B′点(图2①)。手术时最后将B、B′两点对缝,即形成患侧之唇峰点(图4)。

兔唇儿问题及手术图解
    图2 唇裂修复术定点设计

    2)测量两个基本数据

    自鼻翼根部至鼻小柱根部,分别测量正常鼻孔底部与患侧鼻孔底部的宽度,得到两者相差的数目为X。自健侧鼻底中点至D点测出h,为正常唇高,亦即修复手术后应恢复的上唇高度(图2②③)。

    3)定出其他各点,划线

    在 患侧鼻底裂隙两侧分别定点A、A′。使AA′等于两鼻孔底部宽度的相差数X,使AA′两点相缝合后,两侧鼻孔等大。连接AB。以正常唇高h减去AB而得 y,此为患侧需增加的唇高。于B点,作BE大约=y并与下唇唇红缘近于平行。以A′作圆心AB作半径,B′作圆心y(需增加的唇高)作半径,分别作弧而交 于B″(最好B′B″近于与唇红缘垂直)。又以B′B″两点分别作圆心,以BE作半径,作弧交于E′。连接A′B″、B″E′及E′B′各线(注意不要划 出B′B″线,此处不作切口)。校正各点后,以皮下针头蘸美蓝刺入皮内,划出线,以碘酒固定(图2④⑤)。

    2.切开、缝合

    手术时要求细致、轻巧、减少创伤、切开准确、缝合整齐。

    切 开时先用手指捏紧切口外侧的上唇,以减少出血。依次按设计线切开AB、BE、A′B″、B″E′及E′B″。切开后,健侧上唇即可下降,在BE处敞开形成 三角形裂隙。将在患侧形成之B″E′B′三角形组织瓣插入此裂隙之中(图3)。AB线的创缘则与A′B″相对。依次分层缝合(图4)。修整红唇,根据情况 采用嵌入或Z形对偶三角瓣法,以增加唇红的丰满度。鼻崎形者,一般主张推迟到13岁以后进行根治性鼻畸形矫治术。

兔唇儿问题及手术图解兔唇儿问题及手术图解

    图3 唇裂修复术的切口

    图4 唇裂修复术缝合后

    完全唇裂之裂隙较宽,张力较大,需在前庭沟处切开,作潜行分离,以利组织就位缝合。
 

    手术后处理:

  1.上唇部以钢丝唇弓胶布减张固定2周,以预防伤口裂开及减轻瘢痕愈合。

  2.小儿基础麻醉清醒后,双肘关节用夹板绷带固定,以免搔抓伤口及减张唇弓。

  3.唇部伤口以3%双氧水及4%硼酸酒精轻轻擦拭,防止血痂覆盖而影响伤口愈合。

  4.伤口5天拆线。

  相关链接:孕妇多补叶酸少生兔唇宝宝

  孕妇进补叶酸又有了新的依据,一项新的研究结果显示,如果妇女体内与叶酸代谢有关的遗传基因存在变异,那么她生出唇腭裂患儿的危险就会增加。但这种唇腭裂发病危险的增加只发生在孕妇摄入叶酸不足的情况下。

  唇裂和腭裂可以单独发生,也可以伴随发生,是最常见的两种婴儿出生缺陷。有些证据已表明,补充叶酸不足会增加孕妇生下唇腭裂患儿的危险。发生上述现象的一个可能的原因与一种被称为MTHFR的遗传基因有关,这种基因与叶酸的代谢过程有关。

  荷兰Nijmegen大学医疗中心的研究人员对比了179个唇腭裂患儿的家庭与204个不存在出生缺陷的家庭。在该研究中,存在某些MTHFR 基因变异的妇女由于基因变异影响了孕妇体内的叶酸代谢,如果她们在怀孕期间不能够补充足够的叶酸,就会使她们生出唇腭裂患儿的危险性增加六倍。在唇腭裂患 儿的母亲中有约25%的人存在这种基因变异,而相比之下,健康儿童的母亲中只有16%的人存在这种基因变异。如果她们既不能够补充足够的叶酸,又不能够通 过饮食摄入足够的叶酸,那么她们生出唇腭裂患儿的危险性要比正常妇女高出十倍。

  摄入叶酸较少为什么会增加唇腭裂的发病危险目前尚不清楚,但研究结果提示,补充更多的叶酸,不管是通过饮食补充,还是直接补充,都可能抵消掉由 于基因变异造成的对叶酸代谢的影响。富含叶酸的食物包括绿叶蔬菜、柑桔类水果、全谷类面包和煎豆等。美国有关指导方针建议处于生殖年龄的妇女每天应该补充 400mg叶酸。

[责任编辑:麻根志] 标签:唇腭裂 新生儿 兔唇 
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